La malattia dei “cervi zombie” è pericolosa per le persone?

In Nord America, ma anche in Scandinavia e in Corea del Sud, sono morti e stanno morendo centinaia di cervi e alci, ma anche caribù e renne, a causa della cosiddetta “malattia da deperimento cronico”. Si tratta di una condizione che resta latente per anni prima di manifestarsi con un rapido decadimento, che nel giro di alcune settimane o mesi porta inevitabilmente l’animale al decesso.

I sintomi sono inizialmente alterazioni motorie e del comportamento, che vanno peggiorando con anomalie della postura, bruxismo, perdita di saliva e un’importante perdita di peso nonostante un’eccessiva ingestione di cibo (polifagia) e di acqua (polidipsia) [1]. L’aspetto degli animali colpiti nella fase finale dell’evoluzione di questa malattia neurologica ha fatto coniare il discutibile termine di “cervi zombie”. Per adesso possiamo dire che, nel momento in cui scriviamo, non si ha notizia di alcun caso di questa malattia negli esseri umani [2].

La malattia da deperimento cronico dei cervidi, così come lo scrapie degli ovini e l’encefalopatia spongiforme bovina (anche nota come “malattia della mucca pazza”), è dovuta a un’infezione da prioni. I prioni non sono microrganismi, perché non sono dotati di materiale genetico. Sono solo forme ripiegate in maniera anomala di una proteina (proteina prionica, PrP), normalmente presente nelle cellule degli organismi sani a livello di vari organi, ma soprattutto del sistema nervoso centrale [3,4].

I prioni sono in grado di trasmettere l’alterazione della loro forma ad altre proteine dello stesso tipo, con il risultato di estenderne progressivamente il danno. La conformazione anomala li rende più resistenti agli enzimi deputati a degradare le proteine (proteasi), ma anche ad agenti chimici e fisici, come la maggior parte dei disinfettanti, la sterilizzazione, la bollitura e perfino le radiazioni ionizzanti.

Inoltre, i prioni non stimolano una reazione da parte del sistema immunitario: ciò rende impossibile da un lato una difesa da parte dell’organismo, e dall’altro impedisce una diagnosi basata sulla presenza di anticorpi specifici [5].

La forte resistenza dei prioni al di fuori dell’organismo spiega come sia possibile che la malattia si trasmetta anche senza un contatto diretto tra gli animali, ma tramite materiali biologici o contaminazione ambientale, e perfino per via aerea. Queste modalità di contagio, il lungo tempo di incubazione, la sintomatologia in un primo tempo poco specifica e la difficoltà di una diagnosi certa ne hanno facilitato la diffusione tra gli animali.

Ma qual è il rischio che raggiunga anche gli esseri umani? Si ritiene che la malattia da deperimento cronico sia arrivata ai cervidi dallo scrapie degli ovini tramite un salto di specie (quel fenomeno, chiamato “spillover”, di cui tanto si è parlato per spiegare l’origine della pandemia) [6].

Da pecore o capre si ritiene siano passati anche i prioni che provocarono i primi casi di encefalopatia spongiforme bovina, la malattia “della mucca pazza”. Questi furono segnalati a metà degli anni Ottanta del secolo scorso nel Regno Unito, dove nel decennio successivo morirono per l’infezione decine di migliaia di capi e milioni di altri dovettero essere abbattuti, con enormi danni anche di tipo economico. Ma di malattia della mucca pazza si parlò in tutto il mondo soprattutto quando il consumo di carne contaminata provocò quasi duecento casi umani, tutti letali.

Le persone colpite sviluppavano una nuova forma della malattia di Creutzfeld-Jakob, anche questa una gravissima neuropatia degenerativa da prioni, che prima di allora si sapeva poteva insorgere negli esseri umani solo sporadicamente, trasmessa per via ereditaria o, in alcune popolazioni della Papua Nuova Guinea, tramite pratiche di cannibalismo. L’esperienza della cosiddetta “mucca pazza” mostra quindi che il passaggio di prioni da altri animali agli esseri umani è possibile [7].

Non è quindi possibile escludere che anche la malattia da deperimento cronico dei cervidi possa un giorno colpire esseri umani che si avvicinino a una carcassa senza dovute precauzioni, vengano a contatto con materiali contaminati o mangino la carne di un cervo, di un alce o di una renna infetta.

Alcuni studi hanno dimostrato la capacità di questi prioni di infettare e diffondersi tra le cellule umane in laboratorio e di colpire i macachi, ma quando sono stati infettati topi transgenici modificati in modo da produrre la normale proteina prionica umana, questi non hanno sviluppato la malattia. I sintomi invece comparivano negli animali da esperimento modificati geneticamente in modo da produrre la proteina prionica dei cervi [8,9,10,11].

I ricercatori non sono quindi a oggi concordi su come si possa quantificare il rischio di un passaggio di questi prioni agli esseri umani. Potrebbe non essere impossibile, ma ciò non significa che sia probabile o imminente.

Se la malattia da prioni dei cervi dovesse passare per via alimentare, il danno potrebbe già essere stato fatto: si stima infatti che solo nel 2017 sarebbero stati consumati inconsapevolmente da 7.000 a 15.000 animali potenzialmente colpiti, un numero che in questi ultimi anni dovrebbe essere cresciuto, data la sempre maggiore diffusione dell’infezione tra gli animali.

Non esiste però per il momento nessun indizio che la malattia da deperimento cronico dei cervidi abbia raggiunto l’Europa centrale e tanto meno che sia scesa fino alle Alpi, per cui non è stata emessa a oggi alcuna raccomandazione di evitare le loro carni da parte delle autorità sanitarie europee o italiane. L’Agenzia europea per la sicurezza alimentare (EFSA) sta comunque monitorando la situazione in Norvegia, Svezia, Finlandia, Islanda, Estonia, Lettonia, Lituania e Polonia [12].

Non c’è al momento allarme per la salute pubblica, né sono accaduti in questi giorni fatti nuovi che possano aumentare il livello di allerta o spiegare l’ondata mediatica che ha messo sotto i riflettori questa malattia, nota da tempo.